Polysaccharide storage myopathy

PSSM is de afkorting voor PolySaccharide Storage Myopathy, een spierziekte (myopathie) die te maken heeft met de opslag (storage) van suikers (polysaccharides). Andere gebruikte afkortingen voor PSSM zijn EPSM en EPSSM, waarbij de E staat voor Equine. PSSM komt voor bij Quarters, Paints en American Appaloosa’s, maar ook bij trekpaarden, trekpaardkruissingen en warmbloeden. In Nederland zijn naast Quarters, Paints en Appaloosa’s ook Haflingers gevonden die PSSM hebben.

Oorzaak of etiologie
Uit onderzoek is gebleken dat PSSM type 1 erfelijk is en dominant. Dat wil zeggen dat wanneer één van de ouders de genetische mutatie die PSSM veroorzaakt doorgeeft aan de nakomenling, het paard zal lijden aan PSSM.

Bij PSSM type 2 lijkt naar aanleiding van stamboomonderzoek ook sprake te zijn van een erfelijkheid. Omdat men daar echter nog geen genetische mutatie voor gevonden heeft, is dit nog niet zeker. Men is momenteel bezig met onderzoek naar het betreffende gen.

Ziekteverloop of pathogenese
Bij een gezond paard worden suikers in de vorm van glycogeen opgeslagen in de spieren onder invloed van het hormoon insuline dat afgegeven wordt door de alvleesklier in de bloedbaan in een reactie op een koolhydraatrijke (=suiker) maaltijd. Insuline stimuleert de spier om suiker op te nemen uit de bloedbaan en het stimuleert het glycogeen synthase enzym in de spier om het opgenomen suiker om te zetten in glycogeen en dit op te slaan in de spier. Moet er over worden gegaan tot actie dan kan dit glycogeen weer worden vrijgemaakt en omgezet worden in brandstof voor de spieren.

De spiercellen bij paarden met PSSM nemen suiker op uit de bloedbaan en transporteren dit de spieren in, dit gaat echter veel sneller dan bij een gezond paard. Ook maken ze in hun spiercellen veel meer glycogeen aan dan een gezond paard. Daardoor bouwt zich een abnormale hoeveelheid van het normale glycogeen op in de spieren, dit kan wel 2 á 3 maal meer zijn dan bij een gezond paard. De spieren van een paard met PSSM zijn vanaf een leeftijd van 6 maanden erg gevoelig voor insuline.

Symptomen
Beschrijf hier hoe je aan het paard kunt zien dat hij of zij ziek is.

Diagnose
Beschrijf hier hoe de dierenarts kan bepalen of het inderdaad om deze aandoening gaat.

Behandeling
Beschrijf hier welke behandeling het paard nodig heeft om beter te worden.

Preventie
Gezien de pijn en het lijden van paarden met PSSM is fokken met dieren die de ziekte hebben erg af te raden! Het is belangrijk fokmerries en dekhengsten te laten testen op PSSM voordat men met fokken begint.

Bronnen, referenties en/of voetnoten

 * http://www.pssm.eu/wat-is-pssm.php