Overo Lethal White Syndrome

Het Overo Lethal White Syndrome (OLW-syndroom of OLWS) houdt in dat het laatste deel van de darmen, dat in verbinding staat met de anus, de zenuwbanen niet goed zijn ontwikkeld. Daardoor is sprake van een verlamming van de darmen. Het gevolg is dat de peristaltiek, welke zorgt voor het doorvoeren van de inhoud door de darmen, ontbreekt. Het veulen lijkt normaal bij de geboorte, maar begint meestal binnen twaalf uur koliekverschijnselen te vertonen als gevolg van het niet goed ontwikkelde darmstelsel. Omdat OLWS altijd dodelijk is, worden Overo Lethal White veulens meestal meteen geëuthanaseerd.

Oorzaak of etiologie
OLWS wordt veroorzaakt door een mutatie in het DNA. De mutatie van DNA bij de OLWS-veulens zit in de eigenschappen van de voorlopercellen van de zenuwen. Deze kunnen door de mutatie niet naar de plek migreren waar ze heen zouden moeten. Hierdoor ontstaat bij het veulen een afwijking in het darmenstelsel waardoor deze niet of niet voldoende werken. Bovendien zorgt de OLWS voor een mutatie in de pigmentcellen van de huid waardoor de veulens een geheel of bijna geheel witte vacht krijgen. Dat de veulens wit zijn is dus niet oorzaak maar gevolg van OLWS.

Ziekteverloop of pathogenese
Overo is een bepaald bontpatroon dat voorkomt bij onder andere het American Paint Horse. Overo kent 3 bonttypen: de Frame overo's, de Splash overo's en de Sabino overo’s. Het OLWS gen is gekoppeld aan het Frame overo-gen, OLWS en Frame komen nooit zonder elkaar voor. Alleen bij de Frame-overo’s is dus sprake van een risico op OLWS.

Als een paard 1 frame overo gen draagt (en dus ook 1 OLWS gen) is hij heterozygoot. Hetereozygoot wil zeggen dat een paard van 1 van zijn ouders het frame overo-gen heeft gekregen en van de ander niet. Een paard dat heterozygoot is voor het frame overo (en OLWS) gen, is drager van OLWS maar gewoon levensvatbaar.

Wanneer een paard van beide ouders het frame overo-gen heeft gekregen (en dus ook het OLWS gen), noemen we dat homozygoot. Het paard heeft 2 frame overo-genen. Een homozygote frame overo heeft het OLW-syndroom en is dus niet levensvatbaar.

Wanneer er gefokt wordt met twee dragers dan is er 25% kans dat het veulen OLWS heeft. Het veulen heeft dan van beide ouders het frame overo-gen mee gekregen en wordt ziek geboren. Er is 50% kans dat het veulen drager is van OLWS en 25% kans dat het het frame overo-gen niet meekrijgt.

Wanneer slechts één van de ouders drager is, dan is er 50% kans dat het veulen ook drager wordt van OWLS, kans op een ziek veulen is er echter niet. In beide gevallen is er evenveel kans op een veulen dat het frame overo gen draagt (en derhalve OLWS), het risico op een ziek veulen is echter afwezig wanneer een drager met een niet drager kruist. Om kans te maken op het vaak zeer gewilde frame overo bontpatroon is er dus geen sprake van meer kans wanneer er 2 dragers worden gekruist.

Schematisch is dit duidelijk te zien, F is het frame overo/OLWS gen, f is een ander gen, in elk geval geen frame overo/OLWS:

Paarden die het frame overo-gen dragen hebben vaak veel wit. Dat wil niet zeggen dat paarden met veel wit altijd het frame overo-gen dragen, ze kunnen ook een van de andere bontgenen dragen, te weten tobiano, splash overo, sabino overo en tovero. Tovero is een combinatie van tobiano en overo, wanneer er sprake is van een combinatie met frame overo is er uiteraard wel weer sprake van een OLWS drager. Ook het hebben van weinig tot geen wit zegt niets over wel of niet dragen van het frame-gen. Het frame overo-gen is ook aangetroffen in Quarter Horses en egaal gekleurde Paint Horses. Stamboom-research kan wellicht uitsluitsel geven of er bij de voorouders sprake is van het frame overo-vachtpatroon waardoor het frame overo-gen overgeërfd kan zijn.

Symptomen
Een Overo Lethal White veulen wordt wit of bijna helemaal wit geboren. Het veulen zal meestal binnen 24 uur koliekverschijnselen krijgen en zal binnen 48 tot 72 uur overlijden.

Diagnose
Wanneer er een heel wit veulen geboren wordt en het risico bestaat op OLWS, dan is het verstandig direct een dierenarts het veulen te laten nakijken. Wanneer er sprake is van OLWS kan vervolgens besloten worden het veulen te euthanaseren.

Behandeling
Soms wordt operatief geprobeerd het onvolgroeiing van het darmstelsel direct na de geboorte te verhelpen. Voor veel pasgeboren veulens is deze ingreep echter te ingrijpend, bovendien is in de meeste gevallen de vergroeiing te ernstig. Deze veulens overlijden vaak alsnog.

Preventie
De enige mogelijkheid tot preventie is het aanpassen van het fokbeleid. Men moet voorkomen dat een drager merrie gedekt wordt door een drager hengst omdat men dan het risico loopt op een aangetast veulen. Omdat veel mensen graag willen weten of hun paard drager is van het frame overo- en dus OLWS-gen is er een DNA test ontwikkeld. Via een haar- of bloedmonster kan er worden aangetoond of het OLWS gen aanwezig is. Deze testen kunnen worden uitgevoerd in de USA bij UC Davis of de Universiteit van Minnesota, of in Nederland bij het Van Haeringen Laboratorium te Wageningen (zie Link vhlgenetics). Wanneer men weet of een paard drager is van het OLW-syndroom of niet, kan daarmee het fokbeleid eventueel worden aangepast.

Bronnen, referenties en/of voetnoten

 * http://www.olws.nl
 * http://www.westerngids.nl/modules/articles/article.php?id=18
 * http://www.vhlgenetics.com/vhl/index.html
 * http://www.lethalwhite.homestead.com
 * http://www.vgl.ucdavis.edu/~lvmillon/overo.htm
 * http://www.olws.nl/